의사들은 가수 셀린 디온(Céline Dion)에게 영향을 미치는 자가면역 질환인 강직증후군(Stiff Person Syndrome) 치료법을 찾는 데 잠재적으로 중요한 돌파구를 마련했습니다.
강직증후군(SPS)은 중추신경계를 공격하여 몸 전체에 엄청난 강직과 고통스러운 근육 경련을 일으킬 수 있는 드문 질병입니다. 수십년간의 연구에도 불구하고 치료법은 없습니다.
이제 새로운 형태의 면역 요법을 시험하고 있는 미국의 신경과 전문의 팀은 “흥미롭고” “매우 고무적인” 결과를 보고했습니다. 이 치료법은 SPS 환자의 극적인 개선을 촉발했습니다.
메이요클리닉(Mayo Clinic) 의사에 따르면 이전에 기본적인 일상 업무에 도움이 필요하고 걷기에 어려움을 겪던 환자들은 일상생활에 참여할 수 있는 능력을 되찾았고 일부는 직장에 복귀해 취미를 재개하기도 했습니다.
새로운 치료법인 CAR-T 세포 치료법은 이미 암 치료에 사용되고 있으며 환자의 면역 세포를 재프로그램하여 질병 퇴치를 돕습니다. 연구 기간 동안 SPS 환자 자신의 면역 세포의 일종인 T 세포를 추출하고 조작하여 질병을 일으키는 세포를 제거했습니다.
신경과 의사들은 의학 저널인 Jama Neurology에 발표된 결과가 특히 흥미롭다고 말했습니다. 왜냐하면 환자들이 결코 돌아갈 수 없을 것이라고 두려워했던 활동으로 돌아갈 수 있었기 때문입니다.
Rochester에 있는 Mayo Clinic의 신경학자이자 연구원인 Anastasia Zekeridou 박사는 다음과 같이 말했습니다. “가장 놀라운 점은 일부 환자에게서 나타난 개선 정도였습니다.
“기존 치료법으로 증상을 호전시킬 수는 있지만 환자가 이전 기능 수준으로 돌아가는 경우는 거의 없습니다. 이러한 초기 결과는 매우 고무적이며, 이제 중요한 질문은 이러한 개선이 시간이 지나도 지속될지 여부입니다.”
실험에 참여한 환자 중 한 명인 조나단 월든(Jonathan Walden)은 걷기와 기본적인 일상 업무에 가족의 도움이 필요한 수준에 이르렀습니다. 하지만 CAR-T 이후 그는 다시 직장에 복귀했습니다.
“매일 출근할 수 있습니다. 이전에 하던 모든 일을 할 수 있습니다. 사냥도 하고, 낚시도 할 수 있습니다.”라고 그는 말했습니다. “치료를 받은 이후로 한 번도 에피소드가 없었습니다.”
또 다른 환자인 샤리 생제르맹(Shari St Germain)은 심한 다리 경련과 걷기 어려움을 겪었고 나중에는 근육 경직과 넘어짐까지 겪었습니다. 그러나 CAR-T 이후 그녀는 큰 개선을 경험했습니다. 매일매일 기분이 “점점 좋아진다”고 그녀는 말했습니다.
그녀는 “치료를 받고 어느 날 일어나서 ‘정말 기분이 좋다’며 런닝머신을 밟으러 나갔다”고 말했다. “내가 울고 있으니 남편이 달려오더니 ‘괜찮아?’라고 하더라고요. 그리고 저는 ‘트레드밀에서 7분 동안 걸었어요’라고 생각해요.”
메이요클리닉 신경과장인 션 피톡(Sean Pittock) 박사는 “CAR-T 치료법은 이미 일부 암 치료에 변화를 가져왔고 이제 자가면역 신경질환에서 그 잠재력을 보기 시작했다”고 말했다.
“강직증후군의 결과는 이 질병을 앓고 있는 사람들뿐만 아니라 잠재적으로 효과적인 치료 옵션이 제한된 다른 면역 매개 신경학적 질환을 앓고 있는 환자들에게도 엄청난 희망을 제공합니다.
“아직 배워야 할 것이 많지만 이는 이 분야에 흥미롭고 새로운 길을 열어줍니다.”
디온은 2022년 12월 SPS 진단을 받았다고 발표했습니다. 인스타그램 동영상을 통해 그녀는 팬들에게 이 상태가 목소리 손상을 포함해 ‘일상 생활의 모든 측면’에 영향을 미쳤다고 말했습니다.
이번 임상시험에 참여하지 않은 혈액암 자선단체인 앤서니 놀란(Anthony Nolan)의 정책 및 공보 책임자 야스민 셰이크(Yasmin Sheikh)는 “이 연구는 CAR-T 세포 치료법이 혈액암을 넘어 응용이 가능하고 SPS를 포함한 다른 질환을 앓고 있는 사람들에게 새로운 희망을 제공할 수 있다는 더 많은 증거를 제공하는 흥미로운 발전”이라고 말했다.
